KRONİK LÖSEMİLER
KRONİK MYELOJENİK LÖSEMİ (KML)

Çoğu KML vakası ergin bireylerde görülmekle birlikte ancak %2’lik bir oranda çocuklarda da görülmektedir. KML kalıtsal bir hastalık olmamakla birlikte genetik bir faktör içerir. KML, Philadelphia kromozomundaki bir değişimden dolayı kemik iliği hücrelerinin fazla sayıda lökosit oluşturmasından kaynaklanır. Adından da anlaşıldığı gibi KML’ nin kronik olması, hastalığın yavaşça geliştiğini gösterir ancak hızlanmış fazda hastalık hızla ilerleme gösterebilir. Kemoterapi uzun remisyon süreçlerinin oluşumuna neden olmakla birlikte, KML’ ye tek kalıcı çözüm kök hücre transplantasyonudur.

• Semptomlar:

KML semptomları tipik olarak zamanla ortaya çıkmaktadır. Halsizlik, nedeni bilinmeyen kilo kaybı, nefes darlığı, solgun görünüm hastalığın semptomlarındandır.



• Tanı:

Kesin bir KML tanısı kan ve kemik iliği hücrelerinin mikroskop altında incelenmesinden sonra konur. Hastadan alınan kan örneğindeki lökosit oranı belirlenir. Olgunlaşmış ve olgunlaşmakta olan lökositlerin (miyelosit ve nötrofiller) anormal derecede yüksek sayılarda gözlemlenmesi KML tanısında ilk adımı oluşturur. Bu tanının doğrulanması hastadan kemik iliği hücre örneklerinin anormal Philedelphia kromozomlarına sahip olması ile sağlanır.


Pek çok KML hastasında hastalık, kronik fazdan hızlanmış faza geçtiğinde, hasta için çok daha sıkıntılı bir hal almaktadır. Bu fazda kan dolaşımında lökosit, olgunlaşmamış ve blast hücrelerin sayısında artış görülmektedir. Üçüncü faz ise çok saldırgan bir akut lösemiye benzer.


• Tedavi:

-Kemoterapi:
KML genelde kronik fazdayken teşhis edilir ve ilk tedavi aşamasında kan sayımını normal sınırlara geri döndüren ilaçlar kullanılırl. Kök hücre naklinin tersine kemoterapi, kalıcı bir çözüm sağlamamakla birlikte hastalara semptomlardan uzak uzun bir süreç sağlamaktadır. Son on senede KML’ de tedavi olarak kullanılan kemoterapi oldukça gelişmiştir ve hastalığın kronik fazda durmasını ortalama olarak altı ya da daha fazla sene kadar sağlamıştır. Bu nedenle kemoterapi, kök hücre nakline eşlik eden yüksek doz kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisini kaldıramayacak zayıf sağlı koşullarına sahip hastalarda tek tedavi yoludur. Diğer hastalar kemoterapi ile tedaviyi, kök hücre nakli ile tedavinin risklerinden sakınmak için tercih ederler. İnterferon terapisinin istenmeyen yan etkileri olmasına rağmen, kemoterapi bir KML hastasının ömrünü uzatmak için kullanılan, az risk taşıyan bir tedavi yöntemidir. Hastanın yaşı, potansiyel vericinin genetik uyumu ve tedavinin ilk aylarında uygulanan ilaçlara tepkisi dikkatlice göz önünde bulundurularak yapılacak
nakil için karar verilir.



-Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu:
Kök hücreler üç tip kan hücresine -eritrosit(kırmızı kan hücresi), lökosit(beyaz kan hücresi) ve trombosit(kan pulcuğu)- dönüşecek olan olgunlaşmamış hücrelerdir.


Yakın bir zamana kadar kök hücre nakilleri kemik iliği nakli olarak bilinmekteydi, çünkü kemik iliği bu tip hastalıkların tedavisinde kullanılan tek kök hücre kaynağı olarak bilinmekteydi. Şu an nakillerde kullanılan kök hücreler kemik iliği, kordon kanı ve periferik kandan elde edilmektedir.
Kök hücre nakillerinde, hasta, lösemi hücrelerinin ve bağışıklık sisteminin tahribini sağlamak üzere transplantasyon öncesi bir kemoterapi ve / veya radyoterapiye tabi tutulur.


İki tip kök hücre transplantasyonu söz konusudur ve ikisi de KML tedavisinde kullanılmaktadır: Otolog kök hücre transplantasyonunda hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır. Allojeneik kök hücre nakillerinde ise bir vericiden alınan kök hücreleri kullanılmaktadır. Otolog kök hücre nakillerinde, hastanın kemik iliğinden kök hücreler toplanır ve dondurulur. Yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapiden sonra kök hücreler hastaya geri verilir. Tipik olarak kök hücreler hastalığın kronik fazındayken toplanır ve hastaya hızlanmış faza girdiğinde aktarılır. Amaçlanan sonuç hastalığın kronik faza dönmesini sağlayarak hastanın hayatını uzatmak ve semptomları azaltmaktır. KML hastalarında otolog nakillerin tercih edilmemesinin nedeni, otolog nakil sonrası relaps görülme sıklığı allojeneik nakillere göre daha yüksektir. Bunun yanında otolog nakillerde, allojeneik kök hücre nakillerinin ciddi bir yan etkisi olan GvHH önlenebilmektedir.
Allojeneik nakil için hastaya akraba ya da akraba dışı doku uyumlu (HLA uyumlu) verici sağlanmalıdır. Akraba olan vericiler genelde kardeşlerdir fakat HLA uyumlu başka vericiler de akrabalardan elde edilebilir, örneğin teyze, hala, amca, dayı ve kuzenler gibi. Nakle gitmeyi düşünen doktorun yapması gereken ilk iş hastanın ailesinin ve gerekirse geniş ailesinin doku tiplemesini yapmaktır. Eğer akrabalardan herhangi birinde hasta ile uyum görülmez ise hastanın doktoru Kemik İliği Bankamıza ve bankamız aracılığı ile Dünya Kemik İliği Bankasına uygun verici için başvuruda bulunur. Akraba ya da akraba dışı verici kullanılmasına bakılmaksızın uygulanan nakil prosesi aynıdır: kök hücreleri vericinin kanından toplanır ve hastaya aktarılır. Otolog nakillerin aksine allojeneik nakillerde vericilerden alınan kök hücreleri nadiren dondurulur, vericiden alınmasını takiben 24 saat içinde hastaya aktarılır.




Hastalıklar Anasayfa