MYELODİSPLASTİK SENDROMLAR (MDS)

MDS hastalıkları kan ve kemik iliğine etki eden hastalıklardır. MDS genç ve
çocuklarda da görülmekle birlikte aslında 60 ve üzeri yaşlarda görülen bir hastalıktır.
Erkeklerde kadınlara oranla iki kat daha sıktır. MDS’nin tam nedeni bilinmemekle birlikte pestisit, herbisit ve kurşunsuz benzinde yer alan kimyasal benzene maruz kalma gibi faktörlerle ilişkili olduğu bilinmektedir. Bazen MDS lösemiye, özellikle de akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşebilmektedir.

Sağlıklı bir kemik iliğinde kök hücreler üç tip kan hücresi –eritrosit, lökosit, trombosit- üretir. MDS’li hastalarda ise kemik iliği bu üç tip kan hücresini kan dolaşımına vermek yerine olgunlaşmamış kan hücreleri yani blastlar meydana getirir. Blast hücreleri normal kan hücrelerinin görevini yapamadığı gibi kemik iliğinde birikirler ve daha ileri zararlara da yol açabilirler.

• Semptomlar:

MDS’ nin en belirgin semptomu kansızlıktır.
Eritrosit eksikliğinden kaynaklanan:
- halsizlik, nefes darlığı, solgun görünüm
Trombosit eksikliğinden kaynaklanan:
- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması
Lökosit eksikliğinden kaynaklanan:
- sık sık enfeksiyona yakalanma




• Tanı:

MDS bu semptomlara sahip tek hastalık olmadığı için, kesin bir tanı ancak kan ve kemik iliği örneklerinin yakından incelenmesi sonucunda konabilir. Bunun yapılabilmesi için bir hematolog tarafından hastadan alınan kan örneğinde hangi kan ücrelerinin problemli olduğu belirlenir, ayrıca konulan tanının doğrulanması ve MDS tipinin belirlenebilmesi için kemik iliğinden bir örnek alınıp incelenmelidir.



• Tedavi:
  
MDS tedavisinin şekli, hastalığın tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir.

MDS tedavi şekilleri:
1. Destekleme tedavisi
2. Büyüme faktörleri (daha fazla sayıda normal kan hücresi üretebilmek için)
3. Kemoterapi
4. Hematopoietik kök hücre nakli


-Destekleme tedavisi:
MDS hastalarının çoğunun 60 yaş ve üzeri olmasından dolayı hastalarda
başka sağlık problemleri de söz konusudur. Bu nedenle MDS’li hastalar için daha zorlu tedavi yöntemleri yerine destekleme tedavisi tercih edilir. Bu tedavinin amacı MDS’yi yok etmek değil, hastaya eritrosit ve trombosit takviyesi yapma, antibiyotik ve diğer ilaçların kullanımı ile hastalığın semptomlarını kontrol altına almaktır. Refrakter anemili hastalarda bu tedavi oldukça etkilidir.


-Büyüme Faktörleri:
MDS hastaları bazen vücutlarında daha fazla sayıda lökosit üretilebilmesi için
büyüme faktörleri ile tedavi edilirler. Büyüme faktörleri ile tedavi özellikle ilerlememiş MDS hastaları için yararlı olmaktadır.


-Kemoterapi:
Hastalığı daha ileri safhada olan ya da daha da kötüleşen MDS hastalarında kemoterapi daha çabuk sonuç vermektedir. Ne yazık ki kemoterapi sağlıklı hücrelerin de ölümüne yol açar, bu nedenle MDS hastalarında bulantı, halsizlik, yüksek enfeksiyon riski gibi yan etkiler görülür. Bu zararlı yan etkilerden dolayı kemoterapi tüm MDS hastalarına uygulanamamaktadır. Bilimsel çalışmalar, kemoterapi ile birlikte büyüme faktörü tedavisinin daha fazla MDS hastasına yardımcı olup olamayacağını test etmektedir.


-Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu:
Kök hücre nakilleri bazı MDS hastalarının tedavisinde kullanılmaktadır. Bu tip nakillerde kemik iliği yüksek doz kemoterapi ve/veya radyasyon ile tahrip edilen hastaya sağlıklı kan kök hücreleri verilir. Sağlıklı kök hücreler normal yani sağlıklı kan hücrelerini oluşturarak hastalığı ortadan kaldırırlar. Nakil öncesi terapi hasta için çok ağır olacağından kök hücre nakilleri yalnızca 50 yaş altındaki MDS hastalarına uygulanır. Bununla birlikte yeni teknikler bu durumu değiştirebilmektedir. Myeloablatif olmayan nakillerde hastayı nakle hazırlamak için daha düşük doz kemoterapi uygulanır. İleride MDS hastaları için Myeloablatif olmayan nakil uygun bir tedavi yöntemi olarak belirlenebilir.
Kök hücreler üç tip kan hücresine-eritrosit(kırmızı kan hücresi), lökosit(beyaz kan hücresi) ve trombosit(kan pulcuğu)- dönüşecek olan olgunlaşmamış hücrelerdir.


Nakillerde kullanılan kök hücreler kemik iliği, kordon kanı ve periferik kandan elde edilmektedir. Kemoterapi uygulanan ve remisyonda olan bazı genç hastalarda nakil için hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır. Hasta nakil öncesi terapiye tabi tutulurken kemik iliğinden kök hücreler toplanır ve dondurulur ve daha sonra tekrar hastaya aktarılır. Ancak yine de kök hücreler genellikle bir vericiden elde edilmektedir. Nakle gidilecek bir hasta için doktoru ailenin doku tiplemesini yapıp akraba içinden herhangi bir uygun verici olup olmadığını saptamalıdır. Eğer akrabalardan herhangi birinde hasta ile uyum görülmez ise hastanın doktoru Kemik İliği Bankamıza ve bankamız aracılığı ile Dünya Kemik İliği Bankasına uygun verici için başvuruda bulunur.





Hastalıklar Anasayfa