KONJENİTAL(KALITSAL) BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ BOZUKLUKLARI

Lökosit tiplerinin bir kısmı ya da tamamı eksik olarak doğan bir çocuk kalıtsal bağışıklık sistemi bozukluğuna sahip demektir. Bir çocukta kalıtsal bağışıklık sistemi bozukluğu olduğunun ilk belirtisi tedavisi çok zor olan ölümcül enfeksiyonlara (zatürre, menenjit ya da sepsis gibi) sahip olmasıdır. Çok sayıda değişik tipte kalıtsal bağışıklık sistemi bozukluğu vardır. Bu hastalıkların bir kısmı kısa ömürlü de olsa çeşitli medikasyonların uygulanması ya da diğer tedavi yöntemleri ile iyileştirilebilir, ancak kök hücre nakli esas tedavi yöntemidir.

WISKOTT ALDRICH SENDROMU (WAS)

WAS nadir görülen bir genetik bozukluktur. X kromozomu yoluyla kalıtılır, böylece yalnızca erkekleri etkilemektedir. WAS hastaları, tüm yabancı antijenlerle değil de sadece bazı yabancı antijenlerle savaşabilen T ve B hücrelerine sahiptir. WAS hastalarında ayrıca trombositopeni (kan dolaşımında çok düşük oranda trombosite sahip olma) görülür, bu nedenle bu hastalarda sık sık kanamlar ve çürükler oluşur.

Hastalıklar Anasayfa